Tipos de Cardiopátias Congénitas

 

 

¿Cuántos tipos de cardiopatía congénita existen?

 

 

Existen alrededor de 300 diagnósticos diferentes de cardiopatía congénita. Aunque las personas afectadas tienen unas características comunes, cada diagnóstico tendrá una evolución, un pronóstico y, incluso, un tratamiento diferente dependiendo de cada caso y de varios factores.

 

¿Cuáles son las cardiopatías congénitas más frecuentes?

 

Existen alrededor de 300 diagnósticos diferentes de cardiopatía congénita. Aunque las personas afectadas tienen unas características comunes, cada diagnóstico tendrá una evolución, un pronóstico y un tratamiento diferente.

 

Comunicación interauricular (CIA): Se trata de un agujero de la membrana que hay entre las dos aurículas que hace que se comuniquen entre sí y que, por tanto, se mezcle la sangre oxigenada de una con la no oxigenada de la otra, perdiendo pues parte de este oxígeno.

 

Comunicación interventricular (CIV): Consiste en un agujero en la membrana que separa los dos ventrículos que hace que la sangre oxigenada se mezcle con la no oxigenada y de nuevo sea oxigenada por el pulmón, produciendo un doble esfuerzo de éste que puede ocasionar una hipertensión pulmonar.

 

Estenosis pulmonar: Es la constricción de la válvula o anillo pulmonar, que es la encargada de dar paso a la sangre que el corazón hacia el pulmón. En caso de que exista esta constricción, el ventrículo derecho tiene que trabajar mucho más para hacer llegar la sangre al pulmón. Esto puede ocasionar una dilatación del ventrículo que afecte su funcionamiento.

 

Estenosis aórtica: Es la constricción de la válvula aórtica, que es la que permite el paso de la sangre oxigenada procedente del pulmón desde el ventrículo izquierdo al resto de nuestro cuerpo a través de la aorta. Esta constricción hace que el ventrículo tenga que hacer más presión haciendo que el músculo del propio corazón se haga más grueso y pierda fuerza. Si esto ocurre, parte de la sangre se queda dentro del ventrículo o vuelve al pulmón y no llega al resto del cuerpo. También podemos encontrar esta causa cuando la convicción se encuentra en la propia aorta, en este caso estamos hablando de una Coartación de la aorta.

 

Ductus persistente: El ductus es un vaso que comunica, en el feto, la aorta con la arteria pulmonar. En el momento del nacimiento, este vaso se cierra y se inicia el circuito normal de la sangre dentro del corazón. Si este vaso no se cierra, toda la sangre se empieza a mezclar aumentando el flujo de sangre dentro del propio corazón y produciendo una sobrecarga del funcionamiento de éste y de los pulmones.

 

Tetralogía de Fallot: Consiste en la existencia de una comunicación interventricular y una estenosis pulmonar a la vez. En este caso, la aorta recibe muy poca sangre oxigenada para enviar al resto del cuerpo, ya que por un lado hay una dificultad para poder hacer llegar la sangre al pulmón a oxigenarse (estenosis pulmonar) y, por el otro, esta poca sangre se mezclará con la no oxigenada procedente del ventrículo derecho (comunicación interventricular). Esta situación provoca una hipertrofia en el ventrículo derecho y una malformación en la propia aorta, de ahí que se llame tetralogía (tetra = cuatro) dado que acaban produciéndose cuatro malformaciones.

 

Ventrículo único: En este caso hablamos de la falta de un ventrículo, normalmente el derecho. El ventrículo izquierdo se constituye como ventrículo único debiendo hacer las funciones de los dos ventrículos y mezclándose en él la sangre oxigenada y la no oxigenada. Esto hace que el trabajo sea el doble, produciendo una sobrecarga y que la sangre que se reparte por el cuerpo no tenga el suficiente oxígeno necesario.

Hay diferentes patologías que quedan englobadas dentro del término de ventrículo único como son el ventrículo de doble entrada, la atresia tricúspide o la atresia mitral, entre otras.

 

Transposición de grandes arterias (TGA): Consiste en un error en la conexión entre los ventrículos y sus respectivas arterias. El ventrículo derecho se conecta con la aorta en lugar de conectarse con la arteria pulmonar y el ventrículo izquierdo se conecta con la arteria pulmonar en lugar de conectarse con la aorta. En este caso, la sangre oxigenada vuelve al pulmón a oxigenarse de nuevo y la sangre sin oxígeno en lugar de ir al pulmón se reparte por todo el cuerpo. A veces esta patología se acompaña con una comunicación ventricular y/o una estenosis pulmonar.

 

Miocardiopatías: Las miocardiopatías hacen referencia a aquellas afectaciones del músculo del corazón, el miocardio, y no a las estructuras. El buen funcionamiento del miocardio es básico para una buena circulación de la sangre y, por lo tanto, su mal funcionamiento puede producir otras patologías.

 

Otros tipos de cardiopatías frecuentes:

– Transposición de grandes vasos.

– Atresia pulmonar.

– Atresia tricúspide.

– Truncus arterioso.

 

Para más información, podéis visitar la web Cardiopatías Congénitas del doctor Fernando Villagrá.

 

¿Cuál es el tratamiento de las cardiopatías congénitas?

 

Todas las personas con cardiopatía congénita deben hacer un seguimiento médico a lo largo de toda su vida y es recomendable que sea en unidades especializadas en cardiopatía congénita.

 

El tratamiento de las cardiopatías congénitas ha avanzado mucho en los últimos años, no sólo a nivel farmacológico sino también a nivel quirúrgico. Las técnicas quirúrgicas empleadas cada vez son menos invasivas y más resolutivas.

Cada plan de tratamiento será diferente en cada persona dependiendo de su evolución médica y de otros factores como pueden ser las patologías asociadas.

 

Sin embargo la mayoría de niños y niñas con cardiopatía congénita (65%) deben ser intervenidos quirúrgicamente durante los primeros años de vida con el fin de reparar su malformación y, en muchos casos, requieren de más de una intervención.

 

Otros serán tratados con intervenciones de tipo hemodinámico, lo que llamamos cateterismos (25-30%) y sólo un porcentaje muy pequeño (10%) no requerirán de ningún tipo de intervención, necesitando o no seguir un tratamiento farmacológico. Existe incluso la posibilidad de que sea necesario todo tipo de tratamiento, quirúrgico, hemodinámico y farmacológico para tener buena calidad de vida.

 

En cualquier caso, todas las personas con cardiopatía congénita deben hacer un seguimiento médico a lo largo de toda su vida. Para recibir la atención y tratamiento adecuado es recomendable hacer el seguimiento en unidades especializadas en cardiopatía congénita, ya sea en edad pediátrica como en la edad adulta.

 

 

 

Unidades de cardiología en Cataluña:

 

Hospital Sant Pau Barcelona / Centro de referencia  

Hospital Sant Joan de Deu / niños

Hospital Vall d’Hebron / Centro de referencia  

Hospital Clínic Barcelona / Centro de referencia

Hospital Doctor Josep Trueta de Girona 

Hospital Joan XXIII de Tarragona

Hospital Sant Joan de Reus

Hospital Parc Taulí de Sabadell

 

 

 

 

Recursos de interés

Para aspectos clínicos y médicos, aspectos no clínicos, para información legal y de ayudas y pisos de acogida.

 

Para aspectos clínicos y médicos

 

Centros de referencia para el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas en Cataluña

 

Hospital de la Vall d’Hebron (Barcelona)

Àrea Maternoinfantil

Hospital Maternoinfantil de Sant Joan de Déu (Barcelona)

Hospital Clínic de Barcelona

Hospital Quirón-Dexeus de Barcelona

Hospital Quirón-Teknon de Barcelona

Hospital Centro Cardiovascular Pilar Sant Jordi 

 

Centros de referencia para el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas en Madrid

 

Hospital La Paz

Hospital Gregorio Marañon

Hospital Universitario HM Montepríncipe

Hospital Doce de Octubre

Hospital Universitario Ramón y Cajal

Hospital la Zarzuela

 

Centros de referencia para el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas en Andalucía

 

Hospital Universitario Reina Sofia

Hospital Vírgen del Rocío

Hospital Carlos Haya

 

Centros de referencia para el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas en Valencia

 

Hospital La Fe

 

Centros de referencia para el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas en Aragón

 

Hospital Miguel Servet

 

Centros de referencia para el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas en el País Vasco

 

Hospital Cruces

 

Centros de referencia para el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas en Canarias

 

Hospital Materno Infantil de Canarias ( Equip del Dr. Fernando Villagrá del Hospital La Paz de Madrid )

 

Centros de referencia para el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas en La Coruña

 

Complejo hospitalario Universitario de A Coruña (CHUAC)

 

Para información de unidades fuera de España

 

Association for European Paediatric and Congenital Cardiology